Синдром Стилла Реферат
Болезнь Стилла. Причины, симптомы и диагностика. Связь болезни Стилла с ювенильным. Стилла синдром(Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых) Болезнь Стилла, развившаяся. Множество исследований не дали однозначного ответа об этиологии синдрома Стилла. Артрит - синдром Стилла. Гомеопат Григор Сергей Вадимович.
Ювенильный ревматоидный артрит - хроническое воспалительное заболевание суставов у детей до 16 лет с неизвестной этиологией и сложным патогенезом, характеризующееся неуклонно прогрессирующим течением и сопровождающееся у некоторых больных вовлечением внутренних органов, нередко заканчивающееся инвалидизацией. Среди ревматических заболеваний детского возраста ювенильный ревматоидный артрит занимает по распространённости первое место. Заболевание наблюдают в различных регионах земного шара с частотой от 0,05 до 0,6% в популяции. Первичная заболеваемость также колеблется в значительных пределах, составляя от 6 до 19 случаев на 100 000 детского населения. Этиология Этиология ювенильного ревматоидного артрита до настоящего времени неизвестна. Среди его причин рассматривают совокупность различных факторов внешней среды (вирусная и бактериальная инфекции, травма сустава, переохлаждение организма, инсоляция, введение белковых препаратов и др.).
В основе неадекватной ответной реакции у больных ювенильным ревматоидным артритом лежит их «сверхчувствительность к различным факторам внешней среды», в результате чего формируется сложный иммунный ответ, приводящий к развитию прогрессирующего заболевания. Определённую роль играет и семейно-наследственная предрасположенность к ревматическим заболеваниям. Исследования последних десятилетий выявили связь ювенильного ревматоидного артрита с наличием у больных DR-локуса HLA с преобладанием DR4 у пациентов с системными формами болезни и DR5 - с преимущественно суставным вариантом болезни. Патогенез Патологический процесс при ювенильном ревматоидном артрите начинается в синовиальной оболочке сустава с нарушения микроциркуляции и поражения клеток, выстилающих синовиальную мембрану. В ответ на перечисленные выше изменения в организме больного образуются изменённые IgG, которые воспринимаются собственной иммунной системой как аутоантигены.
Иммунокомпетентные клетки, в том числе плазматические клетки синовиальной оболочки сустава, в ответ вырабатывают антитела - анти-IgG. Эти антитела, названные ревматоидным фактором, в присутствии комплемента взаимодействуют с аутоантигеном, и происходит формирование иммунных комплексов. ЦИК оказывают повреждающее воздействие как на эндотелий сосудов, так и на окружающие ткани. В первую очередь страдает синовиальная оболочка сустава, в результате чего развивается артрит. В синовиальной жидкости и тканях сустава при этом образуется избыточное количество цитокинов макрофагального происхождения - интерлейкин-1 и инетрлейкин-6, фактора некроза опухолей (TNF-а). Интерлейкин-1 индуцирует воспаление и разрушает хрящ. Этим же свойством обладает фактора некроза опухолей (TNF-а).
Синдром Стилла Реферат
Интерлейкин-6 способствует гиперпродукции белков острой фазы воспаления - С-реактивного белка и фибриногена. Происходит дальнейшая активизация ферментных систем, разрушающих хрящ. Усиление новообразования сосудов, или ангиогенез, возникающий вследствие действия на ткани цитокинов, также усиливает деструкцию хряща. В процессе воспаления в тканях сустава формируется большое число клеток, образующих так называемый паннус, или «плащ», закрывающий поверхность суставного хряща, тем самым препятствуя нормальным процессам обмена и усиливая деструкцию костно-хрящевых образований. Патоморфология При биопсии синовиальной мембраны в начальный период болезни выявляют ворсинчатую гипертрофию и гиперплазию поверхностного слоя. Воспаление в суставе при ювенильном ревматоидном артрите, как и у взрослых больных, приводит к образованию эрозий и деструкции хряща. Однако эти процессы у детей развиваются медленнее и в меньшем проценте случаев.
Как правило, количество и глубина эрозий соответствуют глубине и тяжести процесса. Одновременно с патологическим процессом в суставах у детей наблюдают увеличение лимфатических узлов, обусловленное неспецифической фолликулярной гиперплазией. У детей при ювенильном ревматоидном артрите, как и у взрослых, во всех органах могут развиваться васкулиты, не имеющие специфических морфологических признаков.
Наблюдают также атрофии мышечных волокон. Наиболее выражены изменения в мышцах, прилегающих к поражённым суставам.
Симптомы ювенильного ревматоидного артрита Клиническая картина ювенильного ревматоидного артрита разнообразна. Начало заболевания может быть острым или подострым. При остром начале обычно повышается температура тела, появляется болезненность, а затем отёк в одном или нескольких суставах, чаще симметричных. Однако симметричность поражений иногда становится очевидной не сразу, а в течение нескольких дней или недель от начала болезни.
Поражаются, как правило, крупные суставы - коленные, голеностопные, лучезапястные, но иногда с самого начала болезни страдают мелкие суставы рук и ног (плюснефаланговые, межфаланговые). Типично для ювенильного ревматоидного артрита поражение суставов шейного отдела позвоночника. Все суставы резко болезненны, отёчны, в редких случаях кожа вокруг них гиперемирована. Температура тела постепенно повышается и может достигать 38-39 °С. При этом нередко на коже туловища и конечностей появляется полиморфная аллергическая сыпь, увеличиваются периферические лимфатические узлы, печень и селезёнка.
В общем анализе крови выявляют анемию, часто нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ до 40-60 мм/ч, повышение концентрации Ig, преимущественно IgG. Острое начало болезни обычно свойственно тяжёлым формам - генерализованной суставной или суставно-висцеральной (системной) форме болезни с часто рецидивирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Эту форму чаще наблюдают у детей дошкольного и младшего школьного возраста, но она может возникать и у подростков. Подострое начало болезни характеризуется менее яркой симптоматикой.
Артрит, как правило, начинается с одного сустава - коленного или голеностопного. Сустав распухает, нарушается его функция, иногда даже без выраженной болезненности. У ребёнка изменяется походка, а дети до 2 лет перестают ходить.
Наблюдают так называемую утреннюю скованность в суставах, выражающуюся в том, что больной после ночного сна чувствует некоторое время затруднение при движениях в суставах и самообслуживании. Он с трудом встаёт, походка его замедленна.
Утренняя скованность может продолжаться от нескольких минут до 1 ч и более. Процесс в течение длительного времени может ограничиваться одним суставом (ревматоидный моноартрит). Такая форма заболевания, особенно у девочек дошкольного возраста, нередко сопровождается ревматоидным поражением глаз - ревматоидным увеитом, односторонним или двусторонним. При ревматоидном увейте затронуты все оболочки глаза, вследствие чего резко падает острота зрения вплоть до полной его потери, причём иногда в течение полугода. В редких случаях развитие ревматоидного увеита может предшествовать суставному процессу, что чрезвычайно затрудняет своевременную диагностику.
Подострое начало болезни может протекать и с вовлечением в процесс нескольких суставов - чаще 2-4. Такую форму болезни называют олигоартикулярной. Боли в суставах могут быть умеренными, как и экссудативные изменения.
В процесс могут вовлекаться, например, два голеностопных и один коленный сустав, и наоборот. Температура тела не повышается, полиаденит умеренный. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита протекает более доброкачественно, с менее частыми обострениями.
В последующем, при прогрессировании болезни, возможны две основные формы - преимущественно суставная и суставно-висцеральная в соотношении 65-70% и 35-30% соответственно. Суставно-висцеральная форма Суставно-висцеральная (системная форма) включает пять признаков: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/артрит. Эта форма ювенильного ревматоидного артрита имеет два основных варианта - синдром Стилла, чаще развивающийся у детей дошкольного возраста, и синдром Виселера-Фанкони, обычно наблюдаемый у школьников. Варианты системной формы ювенильного ревматоидного артрита. Также в разделе Язвенная болезнь - хроническое рецидивирующее заболевание, сопровождающееся образованием язвенного дефекта в желудке и/или двенадцатиперстной кишке. Тубулопатии (канальцевые дисфункции) - группа нефропатий, обусловленных нарушением транспортных процессов в канальцах.
Выделяют первичные. Часто болеющие дети – это не нозологическая форма и не диагноз, а только группа диспансерного наблюдения, включающая детей с частыми респираторными.
Перикардит - острое или хроническое воспаление листков эпи- и перикарда. Перикардиты могут протекать клинически бессимптомно или развиваться остро, приводя.
Хронический гастрит - длительно существующее воспаление слизистой оболочки желудка диффузного или очагового характера с постепенным развитием её атрофии. Повышение температуры тела - симптом, выступающий наиболее частой причиной обращения родителей с детьми к врачу (в том числе вызова скорой медицинской помощи). Аспирация околоплодных вод Во внутриутробном периоде в дыхательных путях плода до бифуркации трахеи находится околоплодная жидкость. При возбуждении.
Неревматические кардиты - воспалительные поражения сердца различной этиологии, не связанные с ревматизмом или иными заболеваниями системного характера. Гипогалактия Основная причина отказа от естественного вскармливания - гипогалактия, т.е. Секреторная недостаточность молочных желёз. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах.
Содержание. Общие сведения Впервые симптомокомплекс, включающий сыпь, лихорадку и артралгии, упоминается в журнале Lancet 1896 года издания. Подробное описание болезни относится к 1897 г.
И принадлежит George Frederick Still. Автор, основываясь на клиническом опыте, описал хронический артрит у 22 детей (19 детей лечил автор). Still описал системное начало артрита и особенности возникающего у детей поражения суставов, отметил отсутствие деформации суставов и другие особенности течения заболевания, которое он посчитал системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита (многие авторы до сих пор считают данную болезнь формой ювенильного артрита).
Сам термин «болезнь Стилла» впервые использовал на Геберденовских чтениях в 1966 г. E.Bywaters, предложивший считать заболевание самостоятельной нозологической единицей. Характерную для заболевания сыпь, которую впоследствии назвали «ревматоидной сыпью» или «сыпью Стилла», в 1933 г. Boldero, обнаруживший на разгибательных поверхностях преходящие эритематозные высыпания. Langmead в комментариях к данному описанию отметил, что обнаруженная сыпь связана с приступами лихорадки. В дальнейшем I.S.
Isdale и E.G. Bywaters установили, что выявленную экзантему сопровождают и другие симптомы заболевания — увеличение СОЭ, лейкоцитоз, интермиттирующая лихорадка, лимфаденопатия и спленомегалия. Возрастной критерий болезни подверг сомнению O.
Moltke – в опубликованной в 1933 г. Статье «Болезнь Стилла у взрослых» автором описывается 4 мужчин от 15 до 28 лет, симптомы заболевания которых соответствуют симптомам болезни Стилла. Moltke распространил возрастной критерий заболевания до 35 лет. В 40-х годах XX века описания клинической картины болезни Стилла у взрослых появились во французской и английской медицинской литературе. Подробное описание болезни Стилла у взрослых было сделано в 1971 г. Основанием описания послужили две большие серии наблюдений, которые провели E.G.
Bywaters и J.S. Случаи заболевания у взрослых описаны также G.A. Bannatyne и A. Medsger и WC. Christy были описаны случаи анкилоза, которые выявляются при болезни Стилла у взрослых (анкилоз в сочетании со специфической сыпью и пароксизмами лихорадки относится к основополагающей триаде, позволяющей диагностировать заболевание у лиц данной возрастной категории).
Основную часть больных составляют дети до 16 лет, но наблюдаются случаи, когда болезнь проявляется в 18 — 35 лет. У взрослых болезнь наблюдается приблизительно в 0,16–1,5 случаев на 100 тыс.
Среди больных 48% составляют лица мужского пола и 52% — лица женского пола. Выраженное расовое различие в распространении данной патологии не обнаружено, однако несколько чаще заболевание встречается у представителей европеоидной расы. Число описаний групп пациентов постепенно увеличивается, но поскольку эта патология выявляется редко, надежные эпидемиологические данные отсутствуют.
Болезнь Стилла
Приблизительно в 0,5 — 9% случаев первичный диагноз «» является болезнью Стилла. Причины развития Несмотря на длительное изучение болезни Стилла, этиология заболевания на сегодняшний день окончательно не выяснена. Внезапное начало заболевания, сопровождающееся высокой температурой, лейкоцитозом и лимфаденопатией, свидетельствуют об инфекционном характере болезни, но инфекционный агент заболевания не установлен. Согласно инфекционной теории возникновение болезни Стилла связано с реакцией организма на инфицирование вирусами или бактериальными микроорганизмами.
Выявлены отдельные случаи заболевания, ассоциированные с вирусом:. краснухи;. цитомегаловируса;. парагриппа;. вируса Эпштейна-Барра. Иногда заболевание связано с наличием бактерий (микоплазмы, эшерихии).
Поскольку у больных обнаружен антиген HLA В35, существует гипотеза о генетическом характере болезни Стилла, но окончательные данные о связи болезни с локусами HLA отсутствуют. Гипотеза об аутоиммунном характере болезни Стилла тоже полностью не подтверждается — обуславливающие развитие аллергического васкулита ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) выявляются только у некоторых больных. Патогенез Механизм развития болезни Стилла изучен далеко не полностью, но установлено, что у взрослых заболевание связано с преобладанием ответа T-лимфоцитов Th-1, отвечающих за развитие клеточного иммунного ответа и активизацию Т-киллеров, над активизирующими В-лимфоциты и продуцирующими интерлейкины 4, 5 и 13 T-лимфоцитами Th-2. Повышенное количество Тh-1 вызывает усиленный синтез провоспалительных цитокинов, в число которых входит ФНО (фактор некроза опухоли-альфа). ФНО стимулирует выработку действующего на центры терморегуляции в гипоталамусе интерлейкина-1, что приводит к изменению терморегуляции и вызывает повышение температуры тела.
Интерлейкин-1 также активирует кроветворение и продукцию белков острой фазы (продуцируются при травме или инфицировании) в печени, провоцируя разрастание эндотелия. Под влиянием ФНО также усиленно вырабатывается интерлейкин-6, который вызывает активацию остеокластов — гигантских многоядерных клеток, разрушающих коллаген и удаляющих костную ткань путем растворения их минеральной составляющей. Симптомы Основой клинической картины болезни Стилла является триада симптомов — ежедневная лихорадка, артралгия или артрит и характерная сыпь Стилла. На начальном этапе заболевания артрит может отсутствовать, протекать как моноартрит или олигоартрит (поражается один-два сустава), либо быстро купироваться. В процессе развития заболевания в патологический процесс вовлекаются голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, локтевые, височно-челюстные, межфаланговые и плюсне-фаланговые суставы. Характерным отличием болезни Стилла является артрит межфаланговых дистальных суставов кисти (эти суставы обычно не поражаются при ревматоидном артрите, ревматической лихорадке и системной красной волчанке у лиц молодого возраста). Артралгия наблюдается практически у 100% пациентов.
К основным клиническим проявлениям болезни Стилла относится возникающая на высоте подъема температуры сыпь, отличающаяся приходящим характером и выявляющаяся у 86,9% больных. В большинстве случаев плоские розовые пятна или папулы располагаются на туловище и в проксимальных отделах конечностей, а лицо поражается редко. У 30% больных возвышающиеся над кожей высыпания локализуются в местах сдавления кожи или в области травм.
В отдельных случаях сыпь сопровождается зудом. Благодаря розовому оттенку высыпаний и их периодическому исчезновению сыпь нередко остается незаметной для больных. Возможны атипичные поражения кожи — узловатая эритема, феномен Рейно, петехиальные кровоизлияния, алопеция (у 15% пациентов). Лихорадка при болезни Стилла носит пиковый характер.
Температура поднимается до 39°С и выше в вечернее время (иногда в сутки наблюдаются 2 температурных пика). Между пиками в большинстве случаев температура снижается до нормы (у 20% больных нормализация температуры не наблюдается). Болезнь Стилла у детей и взрослых отличается острым началом и сопровождается разнообразными клиническими проявлениями. К проявлениям болезни Стилла также относятся:. Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), которая наблюдается у 64,3% больных. Увеличенные лимфоузлы отличаются относительно плотной консистенцией и сохраняют подвижность.
В отдельных случаях лимфаденит отличается некротическим характером. Гепатомегалия, которая может сопровождаться печеночной дисфункцией. Наблюдается у 40% пациентов. В 70% случаев присутствуют нарушения уровня активности печеночных ферментов. Спленомегалия, выявляющаяся у 42% больных.
Боль в горле, которая на начальном этапе присутствует у 70% пациентов и отличается ощущением постоянного выраженного жжения в горле. Асептический пневмонит, выявляющийся у 22% больных и сопровождающийся кашлем и одышкой. Интенсивная антибиотикотерапия не приводит к устранению симптомов. Плеврит, который наблюдается у 36% больных. Перикардит, выявляющийся у 30% пациентов.
Боли в животе, наблюдающиеся у 30% пациентов. В отдельных случаях заболевание сопровождается, миокардитом, респираторным дистресс-синдромом.
Неподвижность запястного сустава (анкилоз) наблюдается у 43% пациентов, у 12% развивается шейный анкилоз, а у 19% — тарзальный анкилоз. Воспаление крестцово-подвздошного сустава (сакроилеит) развивается у 9% больных. В 34% случаев развивается протеинурия (выделение белка с мочой превышает норму). Болезнь Стилла характеризуется изменениями состава крови – у 76% больных наблюдается снижение в сыворотке крови уровня альбумина (ниже 35 грамм/литр), у 73% гематокрит составляет менее 35%, а реакция Кумбса у 7% пациентов дает положительный результат. СОЭ увеличено у 99% больных, а лейкоцитоз наблюдается у 93% (у 70% из них выявляется лейкоцитоз более 15х109/л). У половины пациентов выявляется также тромбоцитоз.
Возможны патологические нарушения органов зрения — иридоциклит (выявляется у 5 – 25% больных), лентовидная дистрофия роговой оболочки и осложненная катаракта, которые в детском возрасте развиваются бессимптомно. Диагностика Специфический маркер, позволяющий диагностировать болезнь Стилла, до сих пор не выявлен, поэтому диагноз основывается на методе исключения. На ранних стадиях заподозрить заболевание позволяет наличие триады (дерматит, лихорадка и артрит), однако даже при ее наличии диагноз ставится после продолжительного наблюдения (минимум в течение 6 недель). При диагностировании используются данные:.
С помощью этого сканера возможно осуществлять детекцию в инфракрасном, видимом и ультрафиолетовом диапазоне. Имея самые современные датчики контроля подлинности в виде полноценного сканера, который обладает разрешением 1024 точки на дюйм, и который работает как в видимом, так и в инфракрасном диапазоне, сортировщик KISAN NEWTON гарантирует качественную и надежную работу. Кисан ньютон инструкция. Под воздействием УФ-излучения становятся видны специальные УФ-краски и выявляется УФ-люминесценция бумаги. Как только данный карман заполняется, срабатывает индикатор, сообщающий об этом.
Эхокардиограммы, позволяющей обнаружить воспаление сердечной мышцы. Рентгена костей, помогающего выявить какие-либо изменения в суставах. Компьютерной томографии и УЗИ, позволяющие определить состояние печени и селезенки. Анализа крови, выявляющего повышенную СОЭ, лейкоцитоз, а в 90% случаев — нормохромную нормоцитарную анемию. Не выявляются антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор, но может быть повышенным уровень иммуноглобулинов.
У детей наблюдается повышенный уровень сывороточного ферритина (этот маркер, по предположениям, свидетельствует об активности заболевания, но в настоящее время он практически не используется). В пользу определенного диагноза свидетельствует наличие 4-х больших критериев (наличие персистирующей лихорадки, быстропроходящей сыпи, полиартрита и олигоартрита, нейтрофильного лейкоцитоза), а о вероятном диагнозе говорит наличие лихорадки, артрита и одного большого и одного малого критерия. К малым критериям относятся боли в горле, серозиты, дисфункция печени, висцеральные поражения, лимфаденопатия и спленомегалия. Лечение Лечение болезни Стилла направлено на устранение симптомов. В остром периоде больным назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые принимаются на протяжении 3-х месяцев. При этом необходим частый контроль функции печени. При развитии миокардита и других опасных осложнений больным назначаются системные кортикостероиды.
Рекомендуется использовать метотрексат, позволяющий снизить дозу кортикостероидов, что особенно актуально при хроническом течении заболевания. Наличие патологических процессов в легких или отсутствие реакции на НПВП требует назначения преднизолона или дексаметазона. Возможно использование иммунодепрессантов (инфликсимаба и этанерцепта), а при тяжелом течении болезни применяют циклоспорин А или циклофосфамид, который обладает противоопухолевым, цитостатическим, иммунодепрессивным и алкилирующим действием. Прогноз В 1/3 случаев исходом болезни Стилла является спонтанное выздоровление, которое наступает на протяжении 6-9 месяцев с момента начала заболевания. В 2/3 случаев заболевание носит рецидивирующий характер — обострение наблюдается один раз в 10 месяцев или даже лет, либо отличается циклическим течением с повторными атаками.